طبيعة المرض:
التليف الكيسي هو داء جيني يؤدي إلى أضرار جسيمة في أعضاء الجسم وخاصة بالرئتين والجهاز الهضمي. يؤدي الجين المعيب الى اضطراب في إفراز السوائل المخاطية والعَرق والعصائر الهضمية وتتحول من كونها رقيقة وزلقة الى سوائل لزجة وسميكة، وبدل أن تكون هذه الإفرازات ملطفة وحامية لاماكن إفرازها تتحول إلى عوائق تغلق المسالك والقنوات والممرات الفيسيولوجية وخاصة في الرئتين والبنكرياس.
مرضى التليف الكيسي يحتاجون لعناية يومية، وعند توفرها بمهنية وتخصص يتوقع منهم أن يعيشوا بشكل طبيعي والأطفال منهم يستطيعوا الالتحاق بالمدرسة.
يكتشف المرض حاليا بالفحص لجميع حديثي الولادة قبل ظهور الأعراض، والتي تتفاوت من مريض لآخر حسب شدة المرض وقد يتأخر ظهور الأعرض لعمر المراهقة أو البلوغ، وعادة ما يكون تركيز الأملاح مرتفعا في عرق الطفل.
تشمل الأعراض التنفسية على سعال مستمر ينتج مخاط سميك، مع صفير، وضيق بالتنفس، والتهاب رئوي متكرر، التهاب القنوات الأنفية وانسداد بها.
تشمل اعرض الجهاز الهضمي الناتجة عن انسداد قنوات البنكرياس وعدم وصول إنزيماته للأمعاء، المعاناة من براز دهني ذو رائحة كريهة وإخفاق بالنمو وعدم زيادة الوزن، وفي الأطفال حديثي الولادة قد يعانون من انسداد الأمعاء والإمساك الشديد. قد يعاني بعض الأطفال من تدلي جدار المستقيم من فتحة الشرج.
قد تكون بداية المعاناة من المرض بعمر المراهقين أو البالغين على شكل التهاب البنكرياس أو الالتهاب الرئوي المتكرر أو العقم.
لحصول المرض لدى الطفل يجب أن يتم توريث الجين المسبب للمرض من كِلا الوالدين، وإذا تم التوريث من جهة واحد فيكون الطفل حامل للجين المسبب ولا تظهر عليه أعراض المرض.
العواقب في الجهاز التنفسي تشمل المعاناة من توسع القصيبات الهوائية المزمن، التهابات الرئتين المزمن والمتكرر، الأورام الحميدة بالأنف، السعال الدامي، استرواح في تجويفي الصدر وفشل الجهاز التنفسي.
العواقب في الجهاز الهضمي تشمل إخفاق امتصاص الأغذية والفيتامينات، المعاناة من داء السكر، انسداد القناة الصفراوية، انسداد الأمعاء الرفيعة والغليظة.
العواقب في الأجهزة الأخرى تشمل العقم لدى الرجال، ترقق العظام، اختلالات الأملاح والجفاف.
العلاج:
لا يوجد علاج يتعامل مع الجين المعيب لداء التليف الكيسي، لكن العلاج يوجه عادة لتخفيف الأعراض ويقلل من المضاعفات، ويحسن نوعية الحياة، وقد يكون هناك فائدة من وصف المكملات الغذائية والفيتامينات وأنزيمات البنكرياس.
العلاج يحتاج لفريق متعدد التخصصات من الأطباء والممرضين والخدمات الاجتماعية والنفسية مدربين على التعامل مع هذا المرض.
1) يجب تدريب الأهل و الطفل على أسلوب حياة متأقلم مع الحالة ويتم تدريب الطفل على مهارات حياتية خاصة بالمرض.
2) المحافظة على تغذية جيدة وكمية من السوائل التي يحتاجها الطفل.
3) التأكيد من إعطاء الطفل المطاعيم في وقتها المبرمج والمحدد كباقي الأطفال.
4) حث الطفل على المشاركة في الألعاب والتمارين الرياضية بما يتناسب مع قدراته.
5) بيئة خالية تماما من التدخين.
6) الحفاظ على مهارات العناية الشخصية والنظافة العامة بما في ذل غسل اليدين.
7) المراجع للطبيب المعالج بمواعيد منتظمة.
8) الدعم النفسي والاجتماعي وخاصة للمرضى في عمر المراهقة وعمر اليافعين.
التشريعات:
مهام وزارة الصحة ومسؤولياتها بمرجعية المادة 3 من قانون الصحة العامة رقم 47 لعام 2008
تكون الوزارة مسؤولة عن جميع الشؤون الصحية في المملكة وتشمل مهامها بصورة خاصة ما يلي:
أ -الحفاظ على الصحة العامة بتقديم الخدمات الصحية الوقائية والعلاجية والرقابية.
ب- تنظيم الخدمات الصحية المقدمة من القطاعين العام والخاص والإشراف عليها.
ج-توفير التأمين الصحي للمواطنين في حدود الإمكانات المتوافرة لديها.
المادة 18 من نظام التامين الصحي المدني وتعديلاته رقم (83) لسنة 2004
تحدد بمقتضى تعليمات يصدرها مجلس الوزراء بناء على تنسيب الوزير أسس وشروط عدم استيفاء أجور المعالجة في المستشفى أو المركز لاي من الأشخاص أو الحالات التالية:
ز. المصابين بالتليف الكيسي.
{لم اعثر على تعليمات خاصة بإعفاء المصابين بالتليف الكيسي في الجريدة الرسمية أو في موقع وزارة الصحة أو المواقع الحكومية الأخرى وعلى الأغلب أنها لم تصدر بعد. إذا عثرتي عليها رجو أعلامي إذا كانت قد صدرت.}
حقوق الأطفال مرضى التليف الكيسي:
المادة 24 من اتفاقية حقوق الطفل
1. تعترف الدول الأطراف بحق الطفل في التمتع بأعلى مستوى صحي يمكن بلوغه وبحقه في مرافق علاج الأمراض وإعادة التأهيل الصحي. وتبذل الدول الأطراف قصارى جهدها لتضمن ألا يحرم أي طفل من حقه في الحصول على خدمات الرعاية الصحية هذه.
الرعاية الطبية والتمريضية لمرضى التليف الكيسي تحتاج لموارد بشرية مدربة وموارد مالية وهذه مكلفة بشكل باهظ الثمن، ويتوقع أن يتم توفير العلاج من قبل وزارة الصحة بمراكز متخصصة، والهدف السامي لهذه الخدمات هو تحسين نوعية حياة المرضى.
1) الحق بالصحة والحق بالحياة يتحققان بتوفير الحكومة العلاج بالمساواة لجميع الأطفال، وعليه إذا تم الإخفاق بتوفير الرعاية الطبية لمرضى التليف الكيسي مقارنة مع الأمراض الأخرى أو إذا تم حجب الخدمات الطبية عنهم بادعاء الكلفة العالية فإن ذلك يشكل انتهاك خطير بالحق بالحياة والحق بالصحة والحق بالعلاج بالمساوة. تقتير وزارة الصحة بتخفيض النفقات لا يتوقع أن يشمل هذه الفئة من الأطفال.
يشمل الحق بالصحة التعامل مع مرضى التليف الكيسي بمرجعية آداب مهنة الطل:
(1) حق المرضى في المشاركة في اتخاذ القرارات المتعلقة بخطة العلاج والمتابعة، والحصول على موافقة مستنيرة قبل إجراء أي تدخل طبي أو بحثي.
(2) حق المرضى في احترام خصوصيتهم وكرامتهم، وحماية سرية معلوماتهم الطبية، والحصول على دعم نفسي واجتماعي من أفراد الأسرة والأصدقاء والجمعيات المدنية.
(3) حق المرضى في التواصل مع غيرهم من المرضى وتبادل التجارب والخبرات، والانضمام إلى جمعيات أو منظمات تهتم بشؤون التليف الكيسي، والدفاع عن حقوقهم ومصالحهم.
(4) حق المرضى في التوعية بأهمية إجراء فحص الوراثة قبل الزواج أو قبل الإنجاب، للكشف عن حاملة جين التليف الكيسي، والحد من انتشار المرض في المجتمع.
2) الحق بالتامين الصحي مسؤولية على وزارة الصحة يجب أن توفر لمرضى التليف الكيسي لخطورة المرض وللعواقب المهددة للحياة الطبيعية للطفل:
1.يجب أن يتضمن هذا التأمين النفاذ للمراكز الطبية المتخصصة تلقائيا بسهولة ويسر بدون العوائق الإدارية والبيروقراطية بإجراءات التحويل والحصول على التقارير الطبية والإعفاءات المالية.
2. يجب أن يشمل التأمين النفاذ لكل أقسام الطوارئ على مدار الساعة.
3. يجب أن يشمل التأمين كلفة المكملات الغذائية والفيتامينات وأدوية الأنزيمات.
4. أيضا تكلفة الفحوصات الجينية عند الحاجة إليها.
5. هنا يجب التوضيح أن تأمين الأطفال الحالي لمن هم اقل من 6سنوات لا يضمن هذا الحقوق، ولا يزال هناك فوضى وبيروقراطية بالحصول على الإعفاءات لغير المؤمنين.
3) الحق بالتعليم، عند توفير الرعاية الطبية والتمريضية والاجتماعية يتوقع من اغلب أطفال التليف الكيسي أن يكونوا قادرين على الالتحاق بالمدرسة بشكل طبيعي، وهذا قائم أولا على توفير الرعاية الجيدة في المنزل وفي المركز الطبي أو المستشفى، وثانيا على تعاون المعلمين وإدارة المدرسة لتوفير الخدمات الخاصة برعايتهم وحمايتهم. للأسف الصحة المدرسية في اغلب المدارس الحكومية وعدد من المدارس الخاصة معطلة.
4) الحق بعدم التمييز ضد الأطفال مرضى التليف الكيسي برفض التحاقهم بالمدارس الخاصة أو الحكومية وهذه المسؤولية تقع على عاتق وزارتي التربية والتعليم والصحة لتضمنا البيئة الملائمة لهم من الناحية الطبية والاجتماعية وتوفير المعلمين المتخصصين. بشكل عام الحاق الأطفال ذوي الإعاقة بالمدارس في الأردن لا زال متعثر على الرغم من وجود استراتيجيات لدى المجلس الأعلى لذوي الأشخاص ذوي الإعاقة.
لمواجهة انتهاك حقوق مرضى التليف الكيسي في الأردن
الحفاظ على حقوق الأطفال بالصحة، بما في ذلك مرضى التليف الكيسي، لا يكتمل إلا بقيام الحكومة بتحمل مسؤولية توفير احتياجات الطفل للرعاية الصحية بإقرار تشريعات ووضع سياسيات التي تتمحور حول الطفل وتخصيصات الأموال بميزانية مركزية صديقة للطفل توفر ضمان خدمات طبيبة جيدة بهدف الحفاظ على الحق بالصحة على أرض الواقع.
الدكتور هاني جهشان، مستشار أول الطب الشرعي
الخبير بحقوق الطفل والوقاية من الإهمال والعنف